Люди, которые вращают Землю…

FSHD Stichting Nederland

Автор: Диана Ван Дер Мэй

Всегда была уверена, что я исключительно везучий человек по жизни. Мне все относительно легко давалось: университет, работа, переезд в Голландию, друзья, любовь. А уж когда 15 лет назад я познакомилась со своим мужем, то окончательно убедилась в собственной избранности. Как булгаковский Шарик из «Собачьего сердца»: «Так свезло мне, так свезло… просто неописуемо свезло». Я встретила идеального мужчину, о котором всегда мечтала: интересного, успешного, молодого, умного и необыкновенно порядочного, без вредных привычек, без бывших жен и детей. Дальше все как в сказке: на третьем свидании он уже знал, что хочет на мне жениться и иметь со мной детей — чем больше, тем лучше. В течение года со дня знакомства мы были женаты, и я была беременна нашим первым ребенком. У нас родился мальчик, а через два года я без всяких проблем родила еще одного сына. Между делом бросила работу и занялась учебой. Окончила еще один университет, потом поступила в аспирантуру. Быт меня не обременял: муж вопреки национальным традициям (в Голландии шиковать не принято) был не против нянь и домработниц. Иногда он заводил разговор о третьем ребенке, но я отшучивалась: «Слава Богу, у нас два здоровых мальчишки растут, зачем рисковать». Не знаю, завидовали ли мне знакомые, но я сама себе иногда завидовала. Пока в одночасье мой хрустальный дворец не рухнул и не разлетелся на мелкие кусочки.


В прошлом году в сентябре нашему младшему сыну (ему 10 лет) поставили диагноз «прогрессирующая мышечная дистрофия». Когда доктор произнес эти слова, у меня как будто душа из тела вылетела. Бум! Все, мир в том виде, как я его знала, закончил свое существование. Нельзя даже сказать, что гром прозвучал среди ясного неба: облачка до этого уже появлялись, просто мне они не казались грозовыми. Когда Ваньке было лет семь, выяснилось, что у него проблемы со слухом. Правым ухом он не слышал высокие тона. Неприятно, конечно, но не конец света. Где-то в тот же период на футболе мы заметили, что Ванька странно держит правую руку, когда бегает: будто она у него болит или была когда-то сломана. Но тоже не придали этому большого значения — решили, что просто такая странная манера бегать у нашего сына. Даже когда учительница физкультуры год назад заметила, что правая рука у Ваньки стала слабеть (он не мог удержаться на кольцах), мы и тогда еще не заподозрили ничего страшного. Тем более что врач при осмотре никаких серьезных отклонений не нашел. «Придирается ваша учительница физкультуры!» — заявил он. И мы поверили. Но когда в августе были в отпуске на море, я вдруг увидела, что правое плечо у Ваньки «упало» и стало ниже левого, а правая лопатка стала как-то сильно выступать, как маленькое крылышко. Но даже в тот момент я не подумала, что это может быть признаком какой-то серьезной болезни. Потому что серьезные болезни случаются с другими людьми и в других семьях. В нашей семье просто не могло произойти ничего страшного, думала я. Мы же такие везучие!

FSHD

Домашний врач направил нас к детскому невропатологу в Лейденскую академическую больницу. Как потом оказалось (все-таки чуть-чуть нам «свезло») именно в этой клинике находится один из главных мировых центров по изучению мышечных болезней, в том числе и той, которую нашли у нашего сына. Это так называемая миопатия Ландузи-Дежерина — лице-лопаточно-бедренная. Международное аббревиатура — FSHD или FSH (в дальнейшем в этой статье я буду называть ее FSHD). Это генетическое заболевание, в 80% случаев наследственное. Ванька попал в те редкие 20%, когда такая генная мутация происходит спонтанно. Раньше считалось, что это очень редкая болезнь, сейчас оказывается, что в мире больных ею не так уж и мало, не меньше 700 тысяч человек. Просто эту болезнь и сейчас не всегда и не везде правильно диагностируют, а раньше и подавно мало что о ней знали. FSHD характеризуется прогрессирующей слабостью мышц. Вначале слабеют лицевые мышцы: становится трудно свистеть, улыбаться и закрывать глаза — лицо приобретает «маскообразный» вид. Затем вовлекаются плечи, становится трудно поднимать руки, появляется симптом «крыловидных» лопаток. Далее болезнь прогрессирует на запястья и мышцы живота, а последними поражаются мышцы ног. В редких случаях FSHD дает осложнения на мышцы дыхательной системы. У многих людей она проходит «на своих ногах», но те, кому особенно не повезло, оказываются в инвалидной коляске.

FSHD

Чем больше я узнавала об этом заболевании, тем больше меня накрывало отчаянье. Конечно, первое, что мы начали выяснять: что можно сделать? Врач сказал: «Ничего». Потом добавил: «Пока ничего». Это его «пока» вселяло надежду. Я углубилась в изучение вопроса, и вот тут-то и началось самое интересное: в поисках в интернете информации про Ванькино заболевание, я все чаще стала натыкаться на одно имя — Кейс ван дер Граф. Этот человек не был ни ученым, ни врачом, но именно его имя было тесно связано с поиском лекарства от FSHD. Чем больше я узнавала нем, тем яснее понимала: именно благодаря Кейсу ван дер Графу наша ситуация с Ванькой сегодня не так безнадежна, как могла бы быть еще лет десять назад. История этого человека так потрясла меня, что мне захотелось поделиться ею с другими людьми. Если бы в мире было больше таких людей, как Кейс, жизнь на Земле заметно улучшилась бы. Вот эта история, судите сами.


Кейс ван дер Граф

Кейс ван дер Граф родился в 1950 году в Нидерландах в маленьком городке Гус на юго-западной островной части страны. В 1953-м в результате наводнения их городок ушел под воду. Семья не пострадала, но пришлось переехать в Гаагу, где и прошло детство Кейса. Жили, как большинство послевоенных семей, небогато. Кейс вспоминает, что меню всю неделю было одинаковым: в четверг котлеты, в пятницу рыба, в воскресенье хлеб с супом. В 1968 году он окончил школу и по совету отца поступил в машиностроительный университет в городе Твенте. Вообще-то Кейс хотел пойти учится на кораблестроителя, так как с детства любил парусники, но отец отговорил его: после войны спрос на эту профессию был невысок, и отец боялся, что у юноши будут сложности с работой. Учился Кейс не очень хорошо и даже чуть не вылетел после первого курса: машиностроение оказалось трудным предметом. Но все-таки окончил университет и получил диплом бакалавра в 1973 году. В магистратуре он учился тоже в Твенте, но специализировался уже по коммерции. Еще на первом курсе Кейс познакомился с девушкой Рене. Ей тогда было 15 лет, и она была подружкой младшей сестры Кейса. Сестра взяла Рене с собой на студенческую вечеринку в университет брата, и Кейс до сих пор благодарен ей за этот поступок: вот уже почти 50 лет они счастливы вместе, несмотря на все трудности и испытания, которые преподнесла им жизнь. После окончания университета Кейса забрали в армию. 21 месяц он провел на флоте и вспоминает это время с удовольствием. Он даже подумывал продолжить там свою карьеру, но перед тем как принять окончательное решение, пришел посоветоваться к своему любимому университетскому профессору. Однако профессор не поддержал его решения, а предложил Кейсу попробовать себя в маркетинге в компании Unilever. Кейс отнесся к предложению скептически, поскольку скептически относился к продукции этой компании (жир в упаковке, который называется «маргарин»?!), к тому же она славилась жесткими отборочным процессом для кандидатов. Но все-таки профессор уговорил Кейса сходить на интервью. Оно прошло успешно, за ним последовало еще два, и в конце концов Кейса взяли на работу в Unilever. Это произошло в 1976 году. А в 1979-м у них с Рене родился их первый ребенок. Мальчика назвали Барт. Жизнь катилась как по рельсам, и казалось, что счастью не будет конца.

 

Кейс ван дер Граф

Кейс ван дер Граф

 

Когда Барту было шесть месяцев, Рене заметила, что он странно ест и пьет. Но родители не придали этому особого значения. Только через два года, когда Барт гостил у сестры Рене, муж сестры (врач-терапевт по специальности) заметил, что у мальчика отсутствует мимика лица. В то время Кейс и Рене жили с сыном в Англии, поэтому они обратились к врачу в Оксфорде. Барту поставили диагноз — синдром Мебиуса. Это болезнь, которая поражает лицевые нервы, в результате чего у пациента отсутствует мимика. Известный комедиант Бастер Китон страдал этой болезнью. Неприятно, конечно, но все-таки не конец света, решили Кейс и Рене. С этим можно жить и жить вполне счастливо.
Время шло. Кейс делал головокружительную карьеру в Unilever, и в 1986 году компания направила его на работу в Барселону в качестве главы маркетинга компании Frigo — отделения Unilever, занимающегося замороженными продуктами. К тому моменту у Кейса и Рене уже было три сына. Рене занималась домом и детьми, создавая мужу идеальные условия для карьеры. Семья переехала в Барселону. Последующие четыре года в этом городе были для них самым счастливым временем. Никогда после не были они так беззаботно и безоблачно счастливы. В1990 году ван дер Граф с семьей вернулся в Нидерланды. В это же время они начали замечать, что с Бартом стали происходить странные физические перемены: лопатки на спине стали выделяться и походили на маленькие крылышки, ему  стало трудно бегать. Начался бесконечный процесс походов по врачам, но ни один из них не мог поставить удовлетворительный диагноз. Кейс в то время отвечал за филиалы Unilever в Восточной Азии и Тихоокеанском регионе. Официальное место его работы было в Роттердаме, но три недели в месяц он проводил в Азии и Австралии. А когда бывал дома, был настолько вымотан работой, что с трудом воспринимал рассказы жены об очередном неудачном походе к врачу. «Я чувствовал себя ужасным отцом и мужем», — вспоминает он об этом времени.

FSHD Stichting Nederland

Летом 1992 года Кейс находился на конференции в Куала- Лумпур, когда Рене позвонила ему вся в слезах и сказала, что у Барта подозревают прогрессивную мышечную дистрофию, FSHD. Через несколько дней диагноз подтвердил другой специалист. По обоюдному решению супругов, Кейс решил не прерывать конференцию и вернулся домой только после ее окончания — решение, о котором он впоследствии не раз жалел: «Надо было сразу лететь к семье, поддержать Рене». В то время никто толком не знал, что такое FSHD и что с этим делать. Кейс надеялся, что физиотерапия и таблетки помогут Барту. Но все оказалось гораздо серьезнее. Чем больше Кейс и Рене узнавали об этой болезни, тем в больший ужас приходили. Они даже избегали говорить об этом между собой, тем более с другими людьми. Никаких лекарств от FSHD не было даже в перспективе, потому что не было ничего известно о природе этой болезни. Врач сказал, что у Барта 50%-ный шанс оказаться в инвалидной коляске к 50 годам. Казалось, это еще очень далеко. Барт оказался в инвалидной коляске уже через четыре года.
Для Кейса было невыносимо просто сидеть и смотреть, как ухудшается состояние Барта. Но что он мог сделать? У него мелькала мысль уволиться из Unilever и пойти изучать медицину, чтобы самому найти лекарство от FSHD, но это была утопия. Чтобы хоть как-то отвлечься, Кейс с головой ушел в работу, работал по 80-100 часов в неделю, был все время в разъездах. Однажды на семинаре, устроенном для 25 топ-менеджеров Unilever, он попал на курс профессора С. К. Прахалада, бизнес-философа. Он говорил о том, что для того, чтобы добиться чего-то существенного в жизни, человек должен ставить перед собой амбициозные цели, даже если они кажутся невыполнимыми. Кейс задумался о Барте и FSHD. Что значила бы амбициозная цель в этом контексте? И тут его осенило: найти лекарство от FSHD! Поскольку Кейс сам не был ни доктором, ни ученым, он мог помочь только одним способом: собрать достаточно денег для того, чтобы лучшие ученые умы могли заняться этой проблемой вплотную. Создание благотворительного фонда FSHD было логичным шагом в этом направлении. Но это должен был быть особый, эффективный фонд, без лишних расходов на персонал, без бюрократии, с новым подходом к делу.

 

В процессе подготовки к созданию фонда Кейс встретился с огромным количеством докторов, генетиков и биологов. Он пытался понять, насколько велика нужда в дополнительных средствах для изучения FSHD. На тот момент в Нидерландах уже существовал фонд Принцессы Беатрикс, но он распределял средства между всеми видами мышечных дистрофий (а их более 350), и на долю FSHD приходилось не так уж много денег. Фармацевтическая индустрия, с другой стороны, не слишком заинтересована финансировать изучение редких болезней. Другое дело, когда природа болезни уже раскрыта, и можно заниматься непосредственно тестированием потенциального лекарства: здесь интерес огромен! Но до этого было еще далеко. Найти людей, согласившихся войти в совет фонда, оказалось не трудно. Все к кому обращался Кейс, дали свое согласие. Представительная комиссия была создана и включала в себя в том числе известного в Голландии футболиста Йохана Кройфа. Деньги на создание первоначального фонда выделил сам Кейс, а также его друзья, родственники и коллеги. 27 июня 1997 года Кейс и Рене сидели в нотариальной конторе, готовые к подписанию документов о создании фонда FSHD. Когда Рене первой взяла ручку, чтобы поставить свою подпись на документе, за окном раздался гром, и сверкнула молния. «Мы сочли это счастливым предзнаменованием», — вспоминает Кейс.

Начались годы кропотливой работы. В 1998 году Кейс участвует в создании еще одного благотворительного фонда в Нидерландах — Spieren voor Spieren («Мышцы для мышц»). В его создании принимала активное участие футбольная федерация страны (в том числе хорошо известный в России голландский тренер Хиддинг), а посланниками фонда до сих пор остаются знаменитый футбольный тренер Луи ван Гал и его супруга. Фонд занимается финансовой поддержкой исследований различных форм мышечных дистрофий, в том числе FSHD. В настоящий момент это один из самых известных в Нидерландах благотворительных фондов: в его акциях принимает участие королева Максима. Кейс активно участвует в работе обоих фондов, но фокус его интересов сосредоточен на фонде FSHD, председателем которого он является. Параллельно он продолжает продвигаться по служебной лестнице в Unilever, и к 2005 году становится президентом Европейской части компании. Однако в 2008-м Кейс решает уйти из Unilever. Работа отнимает слишком много сил и времени, а силы и время нужны для фонда. Правда, он остается советником и членом совета директоров в нескольких крупных компаниях (в том числе Carlsberg — пивной корпорации, в которую, кстати, входит российская «Балтика»), но основным фокусом его деятельности становится фонд. В августе 2010 года была опубликована научная статья, подводившая итог многолетней работы в области изучения природы FSHD: ученые, наконец, смогли объяснить происхождение заболевания и его суть. Были намечены основные перспективы и направления по созданию лекарства, которое на первом этапе сможет остановить развитие FSHD, а когда-нибудь, возможно, сделает болезнь полностью излечимой. Конечно, все это произошло не только благодаря фонду FSHD, но все-таки свою значительную роль в этом успехе он, безусловно, сыграл.

 

FSHD

К сожалению, примерно в это же время в семье Кейса и Рене произошло еще одно событие, омрачившее радость этой первой большой победы. Барт заболел воспалением легких. Болезнь не сразу диагностировали, и она дала осложнение: Барт несколько дней провел в реанимации. В результате его общее физическое состояние резко ухудшилось и с тех пор он уже почти не встает. Он может проводить максимум четыре часа в день в инвалидной коляске, остальное время вынужден лежать. Правда, в прошлом году случилось и что-то хорошее в его жизни. Для ухода за Бартом его родители пригласили из Румынии сиделку, женщину по имени Мона. Мона и Барт полюбили друг друга, купили дом и сейчас готовятся жить вместе. Барт настроен оптимистично. Когда путь к созданию лекарства оказался открытым, многие фармацевтические компании проявили интерес к исследованию. Но Кейс привык самостоятельно доводить начатое до конца. Поэтому в сентябре 2014 года он совместно с еще одним учредителем (австралиец Билл Мосс, который сам страдает от FSHD) создал биотехнологическую компанию FacioTherapies, в настоящий момент занимающуюся поиском маленькой молекулы, которая будет положена в основу будущего лекарства. Кейс и Билл вложили в эту компанию по 1 млн евро собственных денег. Задача Facio Therapies — создать эффективное и недорогое, доступное всем пациентам лекарство, которое сможет затормозить развитие FSHD. По плану открытие молекулы должно произойти в этом году. Но путь до создания лекарства предстоит еще довольно долгий. По реалистичным прогнозам, оно появится не раньше, чем лет через семь. Оптимисты верят, что уже лет через пять. Еще одна интересная деталь из жизни Кейса ван дер Графа: нынешний премьер-министр Нидерландов Марк Рютте ранее работал в компании Unilever под руководством Кейса. Он вспоминает: «Кейс был выдающийся руководитель… Для него характерны глубокая мотивация и невероятное количество энергии в достижении цели».

 

FSHD

Конечно, мой муж и я принимаем участие в поддержке фонда. Ванька тоже решил собирать деньги для фонда: продавать в выходные дни цветы в нашем городке, а выручку перечислять в фонд. Знаете, что меня поразило? Он сказал мне: «Мама, это несправедливо, если я буду помогать только фонду той болезни, которая есть у меня. Половину денег я хочу отдавать в фонд борьбы с детских раком». Неожиданная мысль для десятилетнего ребенка. Но он прав: мы часто всерьез задумываемся о благотворительности, только когда судьба бьет нас по голове. А это неправильно. Когда мы только узнали о заболевании нашего сына, на вопрос «Как дела?» я стандартно отвечала «Плохо». А тех пор как познакомилась с Кейсом и Рене, отвечаю: «Плохо. Но не безнадежно!». Смогу ли я когда-нибудь ответить: «Дела идут хорошо»? Думаю, что смогу. Когда будет лекарство. А оно обязательно будет, если его созданием занимается столько хороших людей. В день, когда оно появится, счастье вернется не только в наш дом, а во многие тысячи домов. Пусть это счастье никогда уже не будет таким беззаботным, как раньше, но все- таки это будет счастье, самое настоящее, потому что так нелегко доставшееся.

 

Если после прочтения этой статьи у вас появилось желание помочь фонду FSHD, вы можете перечислить деньги на его счет.
Банк ABN AMRO:
IBAN: NL30ABNA0502796707
BIC: ABNANL2A
На имя: FSHD Stichting Nederland
Если же вас заинтересует возможность инвестиций в биотек-компанию FacioTherapies
(ее сайт www.facio-therapies.com), вы можете направить ваш запрос напрямую Кейсу
ван дер Графу, который с удовольствием ответит на ваши вопросы
(kees@losgravos.nl). Желательно писать по-английски, но можно и по-русски.


Поделиться Share on LinkedInShare on Google+Tweet about this on TwitterPin on PinterestShare on FacebookShare on VK

ГДЕ НАЙТИ?

magazine
Roger Dubuis
Rohmir
Kabestan
Saburnet-Collection
Hotel La Lanterne

Коллекция VS x Balmain поступит в московские магазины Victorias Secret
Опубликовано: Friday December 29, 2017

14 Декабря 2017 года лимитированная капсульная коллекция VS x BALMAIN, созданная креативным директором Balmain Paris Оливье Рустеном, поступит в продажу в московские магазины Victorias Secret.

Коллекция Versace сезона весна-лето 2018
Опубликовано: Friday December 29, 2017

Во все времена каждый снимок от Versace рассказывал какую-то историю. Чаще всего это была история яркой индивидуальности, сильного характера и смелости действовать по-своему.

Обувные тренды на выставке MICAM в Милане
Опубликовано: Friday December 29, 2017

MICAM вновь зовет Вас на самое гламурное событие Италии. Предлагаем Вам в стране, напоминающей своими очертаниями изящный сапожок, приобрести новинки от ведущих мировых производителей обуви.

Открытие выставки «Облако, зацепившееся за гору» в ММОМА
Опубликовано: Friday December 29, 2017

18 декабря, в понедельник, Московский музей современного искусства на Петровке открыл персональную выставку художницы Таус Махачевой "Облако, зацепившееся за гору".

Миша Марвин снял новый клип на трек «Молчишь»
Опубликовано: Friday December 29, 2017

Cостоялся релиз нового сингла и видео Миши Марвина при участии хип-хоп артиста BumbleBeezy.